Síndrome inflamatorio multisistémico post-COVID en niños: reporte de casos en Montevideo, Uruguay, 2020-2021 / Multsystemic inflammatory syndrome in post-Covid children: clinical case studies in Montevideo, Uruguay, 2020-2021 / Sindrome inflamatório multisistêmico pós-COVID em crianças: relato de casos em Montevdéu, Uruguai, 2020-2021

El síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 es una presentación postinfecciosa, que puede ser particularmente grave, pudiendo producir una severa disfunción multiorgánica. Se presenta una serie de 6 casos clínicos, asistidos en Servicio Médico Integral, Montevideo-Uruguay, con el fin de exponer las características clínicas y paraclínicas de este nuevo síndrome, y la evolución clínica de los mismos. Se realiza un estudio observacional descriptivo. La edad media fue de 6 años, con predominio en sexo femenino. Estos pacientes tuvieron una presentación clínica leve a moderada, con buena evolución Las manifestaciones clínicas principales fueron: fiebre, compromiso gastrointestinal, mucocutáneo y afectación ocular; dos de estos pacientes presentaron compromiso cardiovascular. Todos tuvieron alteraciones en la paraclínica, destacándose reactantes de fase aguda elevados. Todos los pacientes recibieron inmunoglobulina intravenosa y corticoides, tres de ellos recibieron heparina de bajo peso molecular por valor de D-dímeros 5 veces por encima del valor de referencia. No descartamos el impacto del diagnóstico y tratamiento precoz en la buena evolución de estos niños.

The Multisystem Inflammatory Syndrome associated with COVID-19 is a postinfectious presentation, which can be particularly serious, and can produce severe multiorgan dysfunction. A report of 6 clinical cases, assisted in the Comprehensive Medical Service, Montevideo-Uruguay, is presented in order to expose the clinical and paraclinical characteristics of this new syndrome, and their clinical evolution. A descriptive observational study was carried out. The mean age was 6 years, with a predominance of females. These patients had a mild to moderate clinical presentation, with good evolution. The main clinical manifestations were: fever, gastrointestinal and mucocutaneous involvement, and ocular involvement; two of these patients had cardiovascular compromise. All had alterations in the paraclinical, standing out elevated acute phase reactants. All patients received intravenous immunoglobulin and corticosteroids, three of them received low molecular weight heparin with a value of D-dimers 5 times higher than the reference value. We do not rule out the impact of early diagnosis and treatment on the positive evolution of these children.

A Síndrome Inflamatória Multissistêmica associada à COVID-19 é uma apresentação pósinfecciosa, que pode ser particularmente grave e produzir disfunção grave de múltiplos órgãos. Apresentamos um relato de 6 casos clínicos, atendidos no Serviço Médico Integral, Montevidéu-Uruguai, com o objetivo de expor as características clínicas e para clínicas desta nova síndrome, e sua evolução clínica. Tratase de um estudo observacional descritivo. A média de idade foi de 6 anos, com predomínio do sexo feminino. Esses pacientes tinham apresentação clínica leve a moderada, com boa evolução. As principais manifestações clínicas foram: febre, envolvimento gastrointestinal, muco cutâneo e ocular; dois desses pacientes apresentaram comprometimento cardiovascular. Todos apresentavam alterações para clínicas, destacandose elevados reagentes na fase aguda. Todos os pacientes receberam imunoglobulina e corticosteroides endovenosos, três deles receberam heparina de baixo peso molecular com valor do dímero D 5 vezes acima do valor de referência. Não descartamos o impacto do diagnóstico e tratamento precoces na evolução positiva dessas crianças.

Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) temporally related to COVID-19: the experience at a pediatric reference hospital in Colombia / Síndrome inflamatória multissistêmica em criança associada à COVID-19: experiência em um hospital pediátrico de referência na Colômbia

Abstract Objective: This study aimed to describe the clinical characteristics and the different phenotypes of children with multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) temporally related to COVID-19 and to evaluate the risk conditions that favored a greater severity of the disease during a 12-month period at a pediatric reference hospital in Colombia. Methods: A 12-month retrospective observational study of children under the age of 18 years who met criteria for MIS-C. Results: A total of 28 children presented MIS-C criteria. The median age was 7 years. Other than fever (100%) (onset 4 days prior to admission), the most frequent clinical features were gastrointestinal (86%) and mucocutaneous (61%). Notably, 14 (50%) children had Kawasaki-like symptoms. The most frequent echocardiographic abnormalities were pericardial effusion (64%), valvular involvement (68%), ventricular dysfunction (39%), and coronary artery abnormalities (29%). In addition, 75% had lymphopenia. All had at least one abnormal coagulation test. Most received intravenous immunoglobulin (89%), glucocorticoids (82%), vasopressors (54%), and antibiotics (64%). Notably, 61% had a more severe form of the disease and were admitted to an intensive care unit (median 4 days, mean 6 days); the severity predictors were patients with the inflammatory/MIS-C phenotype (OR 26.5; 95%CI 1.40-503.7; p=0.029) and rash (OR 14.7; 95%CI 1.2-178.7; p=0.034). Two patients had macrophage activation syndrome. Conclusions: Coronary artery abnormalities, ventricular dysfunction, and intensive care unit admission were frequent, which needs to highlight the importance of early clinical suspicion.

Resumo Objetivo: Descrever as características clínicas e os diferentes fenótipos de crianças com síndrome inflamatória multissistêmica na criança temporalmente relacionada com a COVID-19 (do inglês multisystem inflammatory syndrome in children — MIS-C) e avaliar as condições de risco que favorecem a maior gravidade da doença durante um período de 12 meses em um hospital pediátrico de referência na Colômbia. Métodos: Estudo retrospectivo de 12 meses de observação de crianças menores de 18 anos que cumprem os critérios para o MIS-C. Resultados: Vinte e oito crianças foram apresentadas com os critérios do MIS-C. A idade média era de sete anos, e 54% eram do sexo masculino. Para além da febre (100%) (com início quatro dias antes da admissão), as características clínicas mais frequentes eram gastrointestinais (86%) e mucocutâneas (61%). Quatorze crianças (50%) apresentavam sintomas semelhantes aos de Kawasaki. As anomalias ecocardiográficas mais frequentes foram derrame pericárdico (64%), envolvimento valvar (68%), disfunção ventricular (39%) e anomalias coronárias (29%). Tinham linfopenia 75% das crianças. Todas tinham algum teste de coagulação anormal. A maioria recebeu imunoglobulina intravenosa (89%), glucocorticoides (82%), vasopressores (54%) e antibióticos (64%). Tiveram envolvimento mais grave 61% dos pacientes, que precisaram ser internados em unidade de terapia intensiva (mediana de quatro dias, média de seis dias); os preditores de gravidade foram pacientes com fenótipo inflamatório/ MIS-C (odds ratio — OR 26,5; intervalo de confiança — IC95% 1,4-503,7; p=0,029) e erupção cutânea (OR 14,7; IC95% 1,2-178,7; p=0,034). Dois pacientes (7%) apresentavam síndrome de ativação macrofágica. Conclusões: Alteração da artéria coronária, disfunção ventricular e internação na unidade de terapia intensiva foram frequentes, o que nos alerta sobre a importância da suspeita clínica precoce.

Enfermedad de Kawasaki en pediatría: caso clínico

la enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis multisistémica que se presenta en la infancia. Por lo general es una afección aguda, febril, autolimitada, de etiología desconocida y puede desarrollar alteraciones cardiovasculares; su expresión clínica es variable: presenta inflamación de los vasos de mediano calibre y de múltiples tejidos: pulmonar, meníngeo, cardiaco, urinario, gastrointestinal, musculoesquelético, neurológico o linfático. El diagnóstico y el tratamiento buscan disminuir la duración de los síntomas y prevenir la presencia de aneurismas coronarios.

Kawasaki disease (KD) is a multisystemic vasculitis that presents in childhood. It is usually an acute, febrile, self-limited disease of unknown etiology and may develop cardiovascular alterations; its clinical expression is variable as it presents inflammation of medium caliber vessels and multiple tissues: pulmonary, meningeal, cardiac, urinary, gastrointestinal, musculoskeletal, neurological or lymphatic. Diagnosis is clinical, and treatment aims to reduce the duration of clinical symptoms and prevent the presence of coronary aneurysms. Objective: to describe the clinical case of an infant patient with KD, in which clinical criteria characteristic of this pathology were identified. Case report: a 22-month-old male patient was admitted to the emergency room with a 14-day evolutionary clinical picture consisting of fever, emetic episodes, abdominal pain, unresponsive to acetaminophen, and diarrheal episodes. Two days later, he manifested generalized exanthema in the inguinal region that spread to the right testicle, back, and thorax. Subseguently, he presented bilateral nonpurulent conjunctivitis for three days. He received treatment with topical steroids and oral antihistamines; partial improvement with subseguent evolution in right testicularedema and bilateral desquamation in hands and feet. KD was suspected, a transthoracic echocardiogram was sent without coronary aneurysmal dilatations, and treatment with ASA was started without indication, given the evolution of immunoglobulin. Conclusions: KD is infrequent in childhood and should be suspected in patients with prolonged febrile symptoms unresponsive to conventional treatments and in whom the presence of other pathologies is ruled out.

a doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite multissistêmica que ocorre na infância. Geralmente é uma doença aguda, febril, autolimitada, de etiologia desconhecida, podendo desenvolver alterações cardiovasculares; sua expressão clínica é variável, apresentando inflamação de vasos de médio porte e de múltiplos tecidos: pulmonar, meníngeo, cardíaco, urinário, gastrointestinal, musculoesquelético, neurológico ou linfático. O diagnóstico é clínico e o tratamento visa reduzir a duração dos sintomas clínicos e prevenir a presença de aneurismas coronábanos. Objetivo: descrever o caso clínico de um paciente infantil com DK, no qual foram identificados critérios clínicos característicos dessa patologia. Caso clínico: paciente do sexo masculino, 22 meses de idade meses de idade, admitido no departamento de emergência com um curso clínico de 14 dias, consistindo em febre, episódios eméticos e dor abdominal, sem resposta ao acetaminofeno, além de episódios diarreicos. Dois dias depois, ele desenvolveu uma erupção cutánea generalizada na região inguinal que se espalhou para o testículo direito, costas e tórax. Posteriormente, ele apresentou conjuntivite bilateral não purulenta por três dias. Ele foi tratado com esferoides tópicos e anti-histamínicos orais; houve melhora parcial com posterior evolução do edema testicular direito, descamação bilateral nas mãos e nos pés. Suspeitou-se de DK, portanto foi realizado ecocardiograma transtorácico sem dilatações aneurismáticas coronarianas e iniciado tratamento com AAS, sem indicação devido ao tempo de evolução da imunoglobulina. Conclusões: a DK não é frequente na infância e deve ser suspeitada em pacientes com sintomas febris prolongados que não respondem aos tratamentos convencionais e nos quais a presença de outras patologias é descartada.

Síndrome inflamatória multissistêmica (SIMS) pós-COVID-19: um conceito em evolução / Post-COVID-19 multisystem inflammatory syndrome: an evolving concept

INTRODUÇÃO: A potencial associação da COVID-19 com fenômenos inflamatórios e autoimunes abre um novo capítulo na prática clínica. Entre várias condições inflamatórias descritas no pós-COVID-19, destacam-se a doença de Kawasaki e uma nova afecção denominada síndrome inflamatória multissistêmica. OBJETIVOS: Revisar, de forma prática e concisa, conceito e critérios diagnósticos da síndrome inflamatória multisistêmica, as sobreposições com a doença de Kawasaki, assim como a imunopatogênese e o tratamento desta nova e intrigante enfermidade. MÉTODOS: Revisão da literatura disponível na base de dados Pubmed, com ênfase em revisões sistemáticas com metaanálises. RESULTADOS: A síndrome inflamatória multisistêmica se configura como uma condição hiperinflamatória multiorgânica pós-viral. A condição é primordialmente pediátrica, e os primeiros casos foram descritos na Inglaterra em maio de 2020. Os critérios diagnósticos são ainda imprecisos, e incluem algumas manifestações doença de Kawasaki-símiles. A síndrome inflamatória multisistêmica difere da doença de Kawasaki, entretanto, por geralmente acometer crianças acima cinco anos e de raças negras ou hispânicas; em termos clínicos, se distingue pela alta frequência de gastroenteropatia, miocardiopatia e choque. O diagnóstico diferencial inclui sepse bacteriana, síndrome de ativação macrofágica e formas sistêmicas de artrite reumatoide. Uma hiperexpressão de interferons e de outras citocinas inflamatórias caracteriza patogenicamente a síndrome inflamatória mulsistêmica. A enfermidade é, via de regra, responsiva a cuidados de terapia intensiva, corticóides, imunoglobulina intravenosa e imunobiológicos. CONCLUSÕES: A síndrome inflamatória multisistêmica é uma nova e complexa afecção hiperinflamatória associada à exposição prévia ao SARS-CoV-2. Apresenta instigantes interfaces com a doença de Kawasaki. Apesar da descrição recente, a literatura já é quantitativamente robusta, e algumas pendências de imunopatogênese, critérios diagnósticos e terapêutica deverão ser esclarecidas em breve.

INTRODUCTION: A potential association of COVID-19 with inflammatory and autoimmune phenomena opens a new chapter in clinical practice. Among several inflammatory conditions described in the post-COVID-19 context, Kawasaki disease and a new condition named multisystem inflammatory syndrome stand out. AIMS: To review, in a practical and concise way, the concept and diagnostic criteria of multisystem inflammatory syndrome, the overlaps with Kawasaki disease, as well as the immunopathogenesis and treatment of this new and intriguing condition. METHODS: Literature review available in the Pubmed database, with emphasis on systematic reviews with meta-analyses. RESULTS: The multisystem inflammatory syndrome is a post-viral, multiorgan hyperinflammatory disorder. The condition is primarily pediatric, and the first cases were reported in England in May 2020. Diagnostic criteria are still imprecise, and include some Kawasaki disease-like manifestations. However, multisystem inflammatory syndrome differs from Kawasaki disease by usually affecting children above five years of age and of black or hispanic races; in clinical terms, it is distinguished by the high frequency of gastroenteropathy, cardiomyopathy and shock. Differential diagnosis includes bacterial sepsis, macrophage activation syndrome, and systemic forms of rheumatoid arthritis. An overexpression of interferons and other inflammatory cytokines pathogenically characterize the multisystem inflammatory syndrome. The disease is, as a rule, responsive to intensive care, steroids, intravenous immunoglobulin, and immunobiologics. CONCLUSIONS: Multisystem inflammatory syndrome is a new and complex hyperinflammatory condition associated with previous exposure to SARS-CoV-2. It shows interesting interfaces with Kawasaki disease. Despite the recent description, the literature is already quantitatively robust, and some pending issues in immunopathogenesis, diagnostic criteria and therapy should be shortly clarified.

Síndrome multisistémico post COVID-19 y dificultad en su diagnóstico etiológico: a propósito de un caso clínico / Multisystem post COVID-19 syndrome and its difficult etiological diagnosis: a clinical case / Síndrome multissistêmica pós COVID-19 e a dificuldade no seu diagnóstico etiologico: relato de caso clínico

El SARS-CoV-2 afecta a un reducido número de pacientes pediátricos, que en su mayoría son asintomáticos o presentan compromiso respiratorio leve y evolución favorable. Sin embargo, en niños previamente sanos puede aparecer el síndrome inflamatorio multisistémico (SIM-C) o similar a Kawasaki (Kawasaki-like) asociado a la enfermedad por COVID-19, que evolucionan al shock y requiere internación en la unidad de cuidados intensivo. Presentamos el caso de un adolescente con antecedentes ambientales de SARS-CoV-2 37 días antes de su ingreso, que no se testeó en ese momento. Recibe la primera dosis de vacuna Pfizer 15 días antes de la presentación de un cuadro de sintomatología digestiva con dolor abdominal y fiebre, con test de antígenos COVID-19 y PCR viral negativos. Luego de una laparoscopia exploratoria, al sexto día de fiebre y dolor instaló conjuntivitis bilateral no supurada y exantema en tórax, odinofagia, astenia y lengua saburral con fenotipo Kawasaki. La serológica IgG anti spike fue positiva y la IgM negativa, con parámetros inflamatorios elevados, por lo que se planteó un síndrome multisistémico post COVID-19. Recibió tratamiento con inmunoglobulina intravenosa, ácido acetilsalicílico y metilprednisolona. Dada la necesidad de descartar la posibilidad de un evento atribuible a vacunación o inmunización (ESAVI), se realizó la búsqueda serológica para SARS-CoV-2, en un estudio cualitativo, buscando anticuerpos que no se generan con la vacuna Pfizer, que fueron positivos. De esta forma confirmamos la etiología post COVID-19 y descartamos la etiología por ESAVI, realizándose además el estudio cuantitativo de los anticuerpos anti spike con disminución de estos al mes del debut.

Summary: SARS-CoV-2 affects a low number of pediatric patients, most asymptomatic or with mild respiratory compromise and favorable evolution. However, in previously healthy children, Multisystem Inflammatory Syndrome (SIM-C) or Kawasaki-like Syndrome(Kawasaki-like) may appear linked to the COVID-19 disease, progressing to shock and requiring admission to the intensive care unit. We present the case of an adolescent with an environmental history of SARS-CoV-2 37 days prior to her admission, who was not tested at that time. She had received the first dose of Pfizer vaccine 15 days before the presentation of digestive symptoms with abdominal pain and fever. She had a negative Covid-19 antigen test and viral PCR. After an exploratory laparoscopy, on the sixth day of fever and pain, she developed bilateral non-suppurative conjunctivitis and a rash on the chest, odynophagia, asthenia, and coated tongue with the Kawasaki phenotype. The anti-spike IgG serology was positive and the IgM negative, with elevated inflammatory parameters, so a post-COVID-19 multisystem syndrome was suggested. She received treatment with intravenous immunoglobulin, ASA and methylprednisolone. In order to rule out the possibility of an event allegedly caused by vaccination or immunization (ESAVI), the serological search for SARS-CoV-2 was carried out through a qualitative study, looking for antibodies that are not generated with the Pfizer vaccine. The result was positive. Therefore, we confirmed the post-Covid etiology and ruled out the ESAVI etiology, and also performed the quantitative study of the anti-spike antibodies, which showed a decrease one month after the debut.

O SARS-CoV-2 afeta um número reduzido de pacientes pediátricos, em sua maioria, assintomáticos ou apresentando comprometimento do nível respiratório e evolução favorável. Porém, em crianças previamente sãs, pode aparecer a Síndrome Inflamatória Multissistêmica (SIM-C) ou similar a Kawasaki (Kawasaki-like) associada à doença por COVID-19, que pode evoluir a choque e requer a internação na UTI. Apresentamos o caso de um adolescente com antecedentes ambientais de SARS-CoV-2 37 dias antes do seu ingresso, que não se testou nesse momento. Recebendo a dose da primeira vacina Pfizer 15 dias antes da apresentação de sintomatologia digestiva com dor abdominal e febre. Teve um teste de antígenos COVID-19 viral negativo. Depois de una laparoscopia exploratória, ao sexto dia de febre e dor, teve conjuntivite bilateral não supurada e exantema en tórax, odinofagia, astenia e língua saburral com fenótipo Kawasaki. A sorologia IgG anti-spike foi positiva e a gM negativa, com parâmetros inflamatórios superiores, indicando uma síndrome multissistêmica pós Covid 19. O tratamento recebido foi imunoglobulina intravenosa, AAS e Metilprednisolona. Com o fim de descartar a possibilidade de um evento supostamente atribuível à vacinação ou vacinação positiva (ESAVI), realizou-se uma busca sorológica para SARS COV2, através de um estúdio qualitativo, procurando anticorpos não gerados pela vacina Pfizer, os quais foram confirmados. Nesta forma, confirmamos a etiologia pós-Covid e descartamos a etiologia por ESAVI. Aliás, realizamos um estudo quantitativo dos anticorpos anti-spike e comprovamos a sua diminuição a um mês de ter acontecido o debut.

Enfermedad de Kawasaki. Presentación de dos casos

RESUMEN La enfermedad de Kawasaki es una condición médica poco frecuente. Los niños pequeños son los más afectados y las complicaciones cardiovasculares de la enfermedad son las más temidas. Se describieron en este artículo dos casos diagnosticados en el servicio de Pediatría del Hospital General Docente de Placetas, Villa Clara. Ambos pacientes, preescolares, presentaron síntomas comunes, como: fiebre de más de 5 días, adenopatías, conjuntivitis no supurativa, edemas del dorso de las manos y pies, lengua aframbuesada y rash. Los elementos clínicos fueron, una vez más, la piedra angular para el diagnóstico. Ambos pacientes evolucionaron favorablemente al tratamiento empleado y no desarrollaron formas graves, ni secuelas de la enfermedad.

ABSTRACT Kawasaki disease is a rare medical condition. Young children are the most affected and the cardiovascular complications of the disease are feared the most. Two cases diagnosed in the pediatric service of the Hospital General Docente de Placetas, Villa Clara, were described in this article. Both patients, preschoolers, presented common symptoms, such as: fever for more than 5 days, lymphadenopathy, non-suppurative conjunctivitis, edema of the back of the hands and feet, a strawberry tongue and rash. The clinical elements were, once again, the cornerstone for the diagnosis. Both patients evolved favorably to the treatment used and did not develop serious forms or sequelae of the disease.

RESUMO A doença de Kawasaki é uma condição médica rara. As crianças pequenas são as mais afetadas e as complicações cardiovasculares da doença são as mais temidas. Neste artigo foram descritos dois casos diagnosticados no Serviço de Pediatria do Hospital General Docente Universitario de Placetas, Villa Clara. Ambos os pacientes, pré-escolares, apresentavam sintomas comuns, como: febre há mais de 5 dias, linfadenopatia, conjuntivite não supurativa, edema de dorso de mãos e pés, língua ramificada e erupção cutânea. Os elementos clínicos foram, mais uma vez, a pedra angular para o diagnóstico. Ambos os pacientes evoluíram favoravelmente ao tratamento utilizado e não desenvolveram formas graves ou sequelas da doença.

Doença de Kawasaki: Preditores de Resistência à Imunoglobulina Intravenosa e Complicações Cardíacas / Kawasaki Disease: Predictors of Resistance to Intravenous Immunoglobulin and Cardiac Complications

Resumo Fundamento: A doença de Kawasaki (DK) é a principal causa de cardiopatia adquirida em idade pediátrica nos países desenvolvidos. Objetivos: Identificar fatores preditores de resistência à imunoglobulina intravenosa (IGIV), calcular a eficácia dos modelos preditores japoneses e caracterizar as complicações cardíacas. Métodos: Análise retrospectiva dos casos de DK entre janeiro de 2006 e julho de 2018 em um hospital pediátrico português. Foram construídas curvas ROC para encontrar fatores preditores de resistência e utilizada regressão logística multivariada para elaborar o modelo preditor. O nível de significância utilizado foi de 5%. Resultados: Foram incluídos 48 pacientes com mediana de idade de 36 meses. Verificou-se resistência à IGIV em 21%. Ocorreram alterações ecocardiográficas em 46%, com envolvimento coronário em 25%. Como variáveis preditoras de resistência, a proteína C-reativa (PC-R) apresentou uma AUC ROC = 0,789, ponto de corte = 15,1 mg/dL, sensibilidade (S) = 77,8% e especificidade (E) = 78,9%. A velocidade de sedimentação (VS) apresentou uma AUC ROC = 0,781, ponto de corte = 90,5 mm/h, S = 66,7% e E = 85,7%. O modelo com as duas variáveis apresentou valor p = 0,042 e AUC ROC = 0,790. O modelo Kobayashi apresentou S = 63,6% e E = 77,3%; Egami, S = 66,7% e E = 73,1%; e Sano, S = 28,6% e E = 94,1%. Conclusão: A PC-R e a VS são variáveis independentes que mostraram tendência preditora de resistência à IGIV com pontos de corte ótimos de 15,1 mg/dL e 90,5 mm/h, respectivamente. Cerca de metade dos pacientes teve algum tipo de envolvimento cardíaco. Os modelos japoneses não têm utilidade nessa população. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(3):485-491)

Abstract Background: Kawasaki disease (KD) is the leading cause of acquired cardiac disease in children, in developed countries. Objectives: To identify predictive factors for resistance to intravenous immunoglobulin (IVIG), calculate the effectiveness of Japanese predictive models and characterize cardiac complications. Methods: Retrospective analysis of KD cases admitted in a Portuguese paediatric hospital between january 2006 and july 2018. ROC curves were used to determine predictive factors for resistance and the multivariate logistic regression analysis was used to develop the predictive model. A significance level of 5% was used. Results: 48 patients with a median age of 36 months were included. The IVIG resistance was 21%. Echocardiographic anomalies were noted in 46%, with coronary involvement in 25% of the sample population. As predictive variable of resistance, the C-reactive protein (CRP) presented an AUC ROC = 0.789, optimal cut-off value 15.1 mg/dL, sensitivity (Sn) 77.8% and specificity (Sp) 78.9%. The erythrocyte sedimentation rate (ESR) presented an AUC ROC = 0.781, optimal cut-off value 90.5 mm/h, Sn 66.7% and Sp 85.7%. The model with the two variables showed p = 0.042 and AUC ROC = 0.790. Predictive strength of Japanese models were: Kobayashi (Sn 63.6%, Sp 77.3%), Egami (Sn 66.7%, Sp 73.1%), Sano (Sn 28.6%, Sp 94.1%). Conclusion: CRP and ESR are independent variables that were related to IVIG resistance, with optimal cut-off points of 15.1 mg/dL and 90.5 mm/h, respectively. About half of the patients had some form of cardiac involvement. The Japanese models appeared to be inadequate in our population. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(3):485-491)

Kawasaki and COVID-19 disease in children: a systematic review

SUMMARY OBJECTIVE To present scientific evidence based on a systematic literature review (PRISMA) evaluating the association of Kawasaki Disease (DK) and COVID-19 in children. METHODS For the selection of studies, a combination based on the Medical Subject Heading Terms (MeSH) was used. The Medline (Pubmed), LILACS, SciELO, COCHRANE, and BIREME databases were used. The search period for the articles comprised the last 10 years (2010 to 2020). RESULTS 840 articles with potential for inclusion were retrieved, one of which met the inclusion criteria and the guiding question that consisted of evaluating the association of Kawasaki disease and COVID-19 in children. CONCLUSION A significant increase in the incidence of Kawasaki-type diseases after the onset of the epidemic has been reported, suggesting an association between the COVID-19 epidemic and the high incidence of a severe form of KD. However, further studies are needed to conduct an investigation of the association between these two diseases.

RESUMO OBJETIVO Apresentar evidências científicas com base em revisão sistemática da literatura (Prisma) avaliando a associação da Doença de Kawasaki (DK) e COVID-19 em crianças. MÉTODOS Para a seleção dos estudos foi utilizada a combinação baseada no Medical Subject Heading Terms (MeSH). Foram utilizadas as bases de dados Medline (PubMed), Lilacs, SciELO, Cochrane e Bireme.O período de busca dos artigos compreendeu os últimos dez anos (2010 a 2020). RESULTADOS Foram recuperados 840 artigos com potencial de inclusão, sendo que um respondeu aos critérios de inclusão e à pergunta norteadora que consistiu em avaliar a associação da Doença de Kawasaki e COVID-19 em crianças. CONCLUSÃO Um aumento significativo na incidência de doenças do tipo Kawasaki após o início da epidemia já foi relatado, sugerindo a associação entre a epidemia de COVID-19 e a elevada incidência de uma forma grave da DK. Contudo, mais estudos são necessários para conduzir a investigação da associação entre essas duas doenças.

Coronary Artery Dilation in Children with Febrile Exanthematous Illness without Criteria for Kawasaki Disease / Dilatação das Artérias Coronárias em Crianças com Doença Exantemática Febril sem Critérios para a Doença de Kawasaki

Abstract Background: Coronary dilatation is the most important complication of Kawasaki disease (KD) and, in addition to some clinical characteristics, is common to KD and febrile exanthematous illnesses (FEIs). Objective: To assess whether children with FEI, who do not meet the criteria for KD, have changes in coronary arteries dimensions. Methods: Echocardiography was performed within the first two weeks of the disease in patients < 10 years with fever and exanthema without other KD criteria. To make a comparison with KD patients, we reviewed the echocardiograms and medical records of patients with a diagnosis of KD of the last five years. Coronary ectasia was assessed using Z scores of coronary arteries. The means of the dimensions of the coronary arteries were compared with a z test and a level of significance of 0.05 was adopted. Results: A total of 34 patients were included, 22 (64.7%) with FEI, and 12(35.2%) with a diagnosis of KD. Using the Z scores of coronary artery, a dilation of any of the coronary artery branches was observed in six (27.2%) patients with FEI. Conclusions: An important percentage of patients with FEI has coronary artery dilation.

Resumo Fundamento: A dilatação das artérias coronárias é a principal complicação da Doença de Kawasaki (DK) e, além de algumas características clínicas, é comum à DK e a doenças exantemáticas febris (DEFs). Objetivo: Avaliar se crianças com DEF e que não têm critério para DK apresentam alterações nas dimensões das artérias coronárias. Métodos: Foi realizada ecocardiografia nas primeiras duas semanas da doença em crianças com idade inferior a 10 anos, que apresentaram febre e exantema e nenhum outro critério de DK. Para comparar com pacientes com DK, fizemos a revisão de ecocardiogramas e prontuários médicos de pacientes com diagnóstico de DK dos últimos cinco anos. Ectasia coronária foi avaliada usando escore Z das artérias coronárias. As médias das dimensões das artérias coronárias foram comparadas pelo teste z, e um nível de significância de 0,05 foi adotado. Resultados: Foram incluídos no estudo 34 pacientes, 22 (64,7%) com diagnóstico de DEF e 12 (35,2%) com diagnóstico de DK. Usando o escore Z das artérias coronárias, observou-se dilatação em algum dos ramos da artéria coronária em seis (27,2%) pacientes com DEF. Conclusão: Uma porcentagem importante dos pacientes com DEFs apresenta dilatação das artérias coronárias.

Doença de Kawasaki: experiência clínica em hospital universitário / Kawasaki disease: clinical experience in a university hospital

OBJETIVO: A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda de etiologia desconhecida. Seu diagnóstico baseia-se em critérios clínicos. O objetivo deste estudo foi descrever os casos de pacientes com doença de Kawasaki internados no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo entre janeiro/2000 e junho/2008. MÉTODOS: Dentre todos os pacientes internados na Enfermaria de Pediatria no período acima, foram selecionados aqueles cujo CID de alta foi doença de Kawasaki. Realizou-se estudo descritivo por meio da análise dos prontuários dessas crianças. RESULTADOS: Foram encontrados 18 casos. A média de internações foi de 2,1 casos/ano. A idade variou de três meses a nove anos. A proporção meninos:meninas foi 1:1,25. Receberam outros diagnósticos prévios 17 pacientes, sendo escarlatina em 2/3 dos casos. O tempo de febre antes do diagnóstico variou de cinco a 11 dias. Nove crianças apresentaram quatro sinais sugestivos de doença de Kawasaki; oito apresentaram cinco sinais e uma apresentou dois sinais, o que foi considerado doença de Kawasaki incompleta. Receberam gamaglobulina 15 crianças (entre o sexto e o décimo dias de evolução) e 11 (73 por cento) ficaram afebris após infusão da medicação. Os demais tiveram febre até 24 horas após a administração. Todos os pacientes realizaram ecocardiograma e três apresentaram aneurisma leve da coronária. CONCLUSÕES: A doença de Kawasaki é habitualmente confundida com outras doenças, o que causa retardo no tratamento e aumento no risco de complicações cardíacas.

OBJECTIVE: Kawasaki disease is an acute systemic vasculitis of unknown etiology. Its diagnosis is based on clinical criteria. This study aimed to describe Kawasaki disease cases treated at the University Hospital of Universidade de São Paulo, from January/2000 to June/2008. METHODS: Among all patients admitted to the pediatric ward during this period, patients whose discharge ICD was Kawasaki disease were selected. A descriptive study was carried out by analyzing the records of these children. RESULTS: 18 cases were found, with an average of 2.1 cases/year. Patients varied from three to nine years old. The boys/girls ratio was 1/1.25. Seventeen patients had previously been misdiagnosed with other diseases, being 2/3 of them scarlet fever. Prior to diagnosis, fever had persisted for five to 11 days. Nine patients showed four suggestive signs of Kawasaki disease, eight patients showed five signs, and one patient had two suggestive signs, which was considered as incomplete Kawasaki disease. Gammaglobulin was administered to 15 children (between the 6th-10th day of the disease), with 11 (73 percent) of them having no fever following the administration. The other ones had fever for up to 24 hours following gammaglobolin use. All patients were evaluated by echocardiograms, and three of them showed mild coronary aneurysm. CONCLUSIONS: Kawasaki disease is usually misdiagnosed, thereby delaying treatment and increasing the risk of heart.